Patienten, die primär an neurologischen Symptomen litten, haben dabei ein schlechteres Outcome als Patienten, bei denen die Leberschädigung führend ist.
Die Compliance des Patienten kann bei Zinkpräparaten über den Zinkgehalt des Urins festgestellt werden.
Der Anteil des freien Kupfers jedoch häufig erhöht.
Die Krankheit wird dadurch geheilt, da der Patient die gesunden Leberzellen ohne Gendefekte vom Spenderorgan erhält.
Der Therapieerfolg mit Chelatbildnern kann durch die Bestimmung des Kupfers im 24-Stunden-Sammelurin überwacht werden.
Bei rund 5 % der Patienten führt ein fulminantes Leberversagen zur Erstdiagnose, ohne dass die Krankheit vorher erkannt wurde.
Der primäre Anreicherungsort des Kupfers ist die Leber, ein weiteres häufig betroffenes Organ ist das Auge.
Dadurch soll verhindert werden, dass sich der Körper des betreffenden Menschen überhaupt erst mit Kupfer aufsättigen kann.
Ist bei einem Patienten die Diagnose Morbus Wilson gestellt, so ist ein Screening in seiner Familie auf noch asymptomatische Erkrankte notwendig.
